La esclerodermia, conocida como esclerodermia sistémica es una enfermedad incurable y de origen desconocido que, si no es atendida de forma temprana, puede generar discapacidad y muerte prematura en quienes la sufren.
De acuerdo con el doctor Jorge Rojas Serrano, especialista en reumatología, la esclerodermia es un trastorno autoinmune del tejido conectivo, lo que significa que el sistema inmunológico ataca por error al organismo, provocando, en una primera fase, inflamación crónica, endurecimiento y engrosamiento principalmente de la piel debido a un proceso anormal de cicatrización (fibrosis) y acumulación de exceso de colágeno.
De avanzar la enfermedad, puede dañar de manera sistémica, músculos, articulaciones, vasos sanguíneos, corazón, riñones y pulmones, entre otros órganos, con complicaciones respiratorias, cardiacas, gastrointestinales y cutáneas potencialmente mortales; esto, sin contar las repercusiones sociales, emocionales y económicas que tiene en el paciente, su entorno familiar y laboral.
Indicó que si bien la esperanza de vida de las personas con esclerodermia depende de la progresión y el nivel de afectación interna del cuerpo, aproximadamente 25% de ellas desarrolla enfermedad pulmonar intersticial (EPI); es decir, fibrosis de las vías aéreas durante los tres años posteriores al diagnóstico.
En la EPI se tiene dificultad para respirar, tos y dolor torácico, síntomas que se agravan con el tiempo hasta que se pierde la función pulmonar; de hecho, este es un factor clave de mortalidad en tres de cada 10 pacientes con esclerodermia.
Dr. Jorge Rojas Serrano
Algunas manifestaciones clínicas primarias que se presentan como tirantez de la piel, dolor articular, acidez gástrica, entumecimiento y una reacción cutánea particularmente en los dedos de manos y pies, orejas y punta de la nariz, que suelen estar acompañadas de cambios de color e inflamación crónica.
La recomendación en este caso es acudir de inmediato con un médico reumatólogo o un neumólogo con especialidad en enfermedades intersticiales, pues ellos son los más indicados para hacer un diagnóstico diferencial e iniciar un tratamiento adecuado.
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El también miembro del Sistema Nacional de Investigadores, mencionó que nuevos datos publicados en el New England Journal of Medicine (NEJM) muestran que el antifibrótico nintedanib, medicamento diseñado por Boehringer Ingelheim y aprobado en más de 70 países para el tratamiento de la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), puede frenar la progresión de la enfermedad pulmonar intersticial en pacientes con esclerosis sistémica cuando se compara con placebo.
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