/ lunes 22 de junio de 2020

Tumores neuroendocrinos del páncreas

Los tumores neuroendocrinos de páncreas se forman en las células del páncreas que producen hormonas (células de los islotes).

El páncreas es una glándula de casi seis pulgadas con forma de una pera pequeña que descansa sobre su costado. El extremo más grande del páncreas se llama la cabeza, la sección media se llama el cuerpo y el final angosto se llama la cola. El páncreas descansa detrás del estómago y delante de la columna vertebral.

Las células endocrinas del páncreas elaboran varias clases de hormonas (sustancias químicas que controlan las acciones de varias células u órganos del cuerpo), como por ejemplo la insulina que controla el azúcar en la sangre.

Las células neuroendocrinas tienen algunas características de las células nerviosas y otras de las células endocrinas productoras de hormonas. (de ahí su nombre). Las células de este sistema no forman a los órganos, más bien están diseminadas en muchos órganos, como el esófago, el estómago, “el páncreas,” los intestinos y los pulmones.

Los tumores neuroendocrinos se originan en las células endocrinas del páncreas. Pero la mayor parte del páncreas está formada por otro tipo de célula llamadas células exocrinas. Estas células forman los conductos y las glándulas exocrinas. Las glándulas exocrinas producen enzimas pancreáticas (amilasa, pepsina y lipasa pancreáticas), que se liberan en el intestino delgado para ayudar a la digestión de los alimentos (especialmente las grasas).

Alrededor de la mitad de los tumores neuroendocrinos pancreáticos producen hormonas que son liberadas a la sangre y causan síntomas. A estos se les llama tumores neuroendocrinos pancreáticos funcionales. Cada uno recibe su nombre según el tipo de hormona que produzcan las células tumorales.

Se clasifican en función de la célula endocrina pancreática de la que derivan y el tipo de hormona que secretan:

Gastrinoma: Son tumores funcionalmente activos que origina un síndrome de secreción inadecuada de gastrina llamado síndrome de Zollinger-Ellison. Un 20% son familiares, formando parte de MEN1. (Neoplasia Endocrina Multiple tipo 1).

Se localizan habitualmente en páncreas o en duodeno (principalmente en la primera y segunda porción duodenal). Algunos presentan metástasis o invasión en el momento del diagnóstico.

Insulinoma: Son tumores habitualmente benignos, que producen insulina, lo que condiciona la aparición de hipoglucemia o bajas de azúcar. Sólo una décima parte son malignos.

Un 5% se asocian con el síndrome MEN1.

Glucagonoma: Es un tumor funcionalmente activo que secreta glucagón.

Un porcentaje elevado de los glucagonomas presentan diseminación en el momento del diagnóstico.

Somatostatinoma: Tumor muy infrecuente habitualmente funcionante, secretor de la hormona somatostatina, de comportamiento maligno. Se localiza con la misma frecuencia en páncreas que en intestino delgado. Puede aparecer asociado con los síndromes neurofibromatosis tipo 1, MEN 1 y Von Hippel-Lindau.

VIPoma: Tumores funcionalmente activos y con frecuencia malignos, que segregan polipéptido intestinal vasoactivo (VIP, por sus siglas en inglés) originando un síndrome de diarrea acuosa característico (Síndrome de Verner-Morrison). Suelen ser tumores solitarios, de gran tamaño que se localizan en la cola del páncreas.

La mitad son malignos, con metástasis en el momento del diagnóstico.

El diagnostico se realiza con fundamento en lo clínica, es decir por sus signos y síntomas, mediante la determinación laboratorial del tipo de hormona secretada por el tumor y mediante la Imagenología correspondiente para la identificación de la masa tumoral.

El tratamiento de los pacientes con neoplasias neuroendocrinas deben tomarse en el contexto de comités multidisciplinares que incluyan todas las especialidades involucradas en el manejo de esta enfermedad (“Endocrinología,” cirugía, radiología, “gastroenterología, oncología, medicina nuclear, anatomía patológica).

Médico jefe del Servicio de Endocrinología del Antiguo Hospital Civil “Fray Antonio Alcalde” Profesor Honorario de la Clínica de Endocrinología en la Carrera de Medicina del CUCS de la UDG E-mail: hegovidrio@hotmail.com

Los tumores neuroendocrinos de páncreas se forman en las células del páncreas que producen hormonas (células de los islotes).

El páncreas es una glándula de casi seis pulgadas con forma de una pera pequeña que descansa sobre su costado. El extremo más grande del páncreas se llama la cabeza, la sección media se llama el cuerpo y el final angosto se llama la cola. El páncreas descansa detrás del estómago y delante de la columna vertebral.

Las células endocrinas del páncreas elaboran varias clases de hormonas (sustancias químicas que controlan las acciones de varias células u órganos del cuerpo), como por ejemplo la insulina que controla el azúcar en la sangre.

Las células neuroendocrinas tienen algunas características de las células nerviosas y otras de las células endocrinas productoras de hormonas. (de ahí su nombre). Las células de este sistema no forman a los órganos, más bien están diseminadas en muchos órganos, como el esófago, el estómago, “el páncreas,” los intestinos y los pulmones.

Los tumores neuroendocrinos se originan en las células endocrinas del páncreas. Pero la mayor parte del páncreas está formada por otro tipo de célula llamadas células exocrinas. Estas células forman los conductos y las glándulas exocrinas. Las glándulas exocrinas producen enzimas pancreáticas (amilasa, pepsina y lipasa pancreáticas), que se liberan en el intestino delgado para ayudar a la digestión de los alimentos (especialmente las grasas).

Alrededor de la mitad de los tumores neuroendocrinos pancreáticos producen hormonas que son liberadas a la sangre y causan síntomas. A estos se les llama tumores neuroendocrinos pancreáticos funcionales. Cada uno recibe su nombre según el tipo de hormona que produzcan las células tumorales.

Se clasifican en función de la célula endocrina pancreática de la que derivan y el tipo de hormona que secretan:

Gastrinoma: Son tumores funcionalmente activos que origina un síndrome de secreción inadecuada de gastrina llamado síndrome de Zollinger-Ellison. Un 20% son familiares, formando parte de MEN1. (Neoplasia Endocrina Multiple tipo 1).

Se localizan habitualmente en páncreas o en duodeno (principalmente en la primera y segunda porción duodenal). Algunos presentan metástasis o invasión en el momento del diagnóstico.

Insulinoma: Son tumores habitualmente benignos, que producen insulina, lo que condiciona la aparición de hipoglucemia o bajas de azúcar. Sólo una décima parte son malignos.

Un 5% se asocian con el síndrome MEN1.

Glucagonoma: Es un tumor funcionalmente activo que secreta glucagón.

Un porcentaje elevado de los glucagonomas presentan diseminación en el momento del diagnóstico.

Somatostatinoma: Tumor muy infrecuente habitualmente funcionante, secretor de la hormona somatostatina, de comportamiento maligno. Se localiza con la misma frecuencia en páncreas que en intestino delgado. Puede aparecer asociado con los síndromes neurofibromatosis tipo 1, MEN 1 y Von Hippel-Lindau.

VIPoma: Tumores funcionalmente activos y con frecuencia malignos, que segregan polipéptido intestinal vasoactivo (VIP, por sus siglas en inglés) originando un síndrome de diarrea acuosa característico (Síndrome de Verner-Morrison). Suelen ser tumores solitarios, de gran tamaño que se localizan en la cola del páncreas.

La mitad son malignos, con metástasis en el momento del diagnóstico.

El diagnostico se realiza con fundamento en lo clínica, es decir por sus signos y síntomas, mediante la determinación laboratorial del tipo de hormona secretada por el tumor y mediante la Imagenología correspondiente para la identificación de la masa tumoral.

El tratamiento de los pacientes con neoplasias neuroendocrinas deben tomarse en el contexto de comités multidisciplinares que incluyan todas las especialidades involucradas en el manejo de esta enfermedad (“Endocrinología,” cirugía, radiología, “gastroenterología, oncología, medicina nuclear, anatomía patológica).

Médico jefe del Servicio de Endocrinología del Antiguo Hospital Civil “Fray Antonio Alcalde” Profesor Honorario de la Clínica de Endocrinología en la Carrera de Medicina del CUCS de la UDG E-mail: hegovidrio@hotmail.com